Vasculite emorragica: cause, trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti
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Vasculite emorragica: cause, trattamento

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Vasculite emorragica La vasculite emorragica è un'infiammazione asettica delle pareti dei microrecipienti, accompagnata dalla formazione di più microtrociti dei vasi della pelle, dei reni, dell'intestino e di altri organi interni. La malattia è più comune nel gruppo di vasculite sistemica, fu descritta per la prima volta nel 1837 dal medico tedesco Schönlein. Il suo nome ha molti sinonimi, i più comuni sono la porpora reumatica, la malattia di Schönlein-Genoch, la malattia di Schönlein-Genoch. Sotto l'ultimo di questi nomi, la malattia è conosciuta all'estero.



Cause di vasculite emorragica

In un corpo sano, l'eliminazione degli immunocomplessi viene effettuata con l'aiuto di cellule speciali. La violazione di questo processo porta ad un eccessivo accumulo di complessi immunitari circolanti e alla loro deposizione nella microvascolarizzazione, che causa un cambiamento infiammatorio secondario nella parete vascolare. Tale processo infiammatorio provoca un aumento della permeabilità della parete vascolare e la deposizione di masse trombotiche nel lume dei vasi.

Allo stesso tempo, si verificano coaguli di sangue ed extravasasi, ad es. protrusioni di sangue dalla nave, che sono i principali segni della malattia. Inoltre, i vasi di qualsiasi organo e parte del corpo - i polmoni, i reni, il cervello e le sue membrane possono essere coinvolti nel processo patologico.

In quasi l'80% dei pazienti, lo sviluppo della patologia è preceduto da una malattia infettiva delle prime vie respiratorie. Ci sono casi di malattia dopo tifo, ittero e morbillo. I fattori che aumentano la probabilità di questa malattia possono anche essere:

  • allergie alimentari;
  • alcune droghe;
  • punture di insetti;
  • ipotermia;
  • somministrazione di vaccini;
  • tendenza alle reazioni allergiche.

Molti medici aderiscono all'assunzione che l'influenza di questi fattori porti allo sviluppo della malattia solo in presenza di una predisposizione genetica dell'organismo.

Uomini e donne si ammalano con la stessa frequenza, e in estate l'incidenza è molto più bassa. Il decorso della malattia può essere acuto, ondulato e ricorrente.

classificazione

In accordo con il decorso clinico, si distinguono le seguenti forme di malattia:

  • dermico o semplice;
  • addominale;
  • articolare;
  • rene;
  • scorre veloce;
  • insieme.

Tutte queste sindromi di diversa gravità possono essere combinate tra loro. La più comune opzione skin-joint, che viene definita semplice.

La malattia è anche classificata in base alla gravità della sua insorgenza - emettere una forma di lieve severità, moderata e grave.

Per la natura del flusso, la vasculite emorragica si distingue:

  • acuto, che dura fino a 2 mesi;
  • protratto, che dura fino a sei mesi;
  • cronica.



Sintomi di vasculite emorragica

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi sono coperti. Una malattia può manifestarsi come uno o più gruppi di sintomi. Maggiore dei seguenti:

  • lesioni cutanee;
  • danno articolare;
  • lesioni del tratto gastrointestinale;
  • sindrome renale;
  • in rari casi - lesioni dei polmoni e del sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'esordio acuto della malattia, accompagnato da un aumento della temperatura ai numeri febbrili. Ci possono essere casi in cui l'aumento di temperatura è assente.

Tra i criteri diagnostici della malattia sono le sue manifestazioni cutanee. Una tipica eruzione emorragica o la cosiddetta porpora palpabile si alza leggermente sopra la superficie della pelle. I suoi singoli elementi possono unirsi, formando aree di un'area significativa.

All'inizio della malattia, il sito di localizzazione delle lesioni è la parte distale degli arti inferiori. Quindi si diffondono gradualmente ai fianchi e ai glutei. Molto raramente, le eruzioni cutanee sono coperte dagli arti superiori, dall'addome o dalla schiena. Pochi giorni dopo la comparsa della porpora impallidisce, assume un colore marrone e gradualmente scompare. I siti di pigmentazione possono persistere per qualche tempo durante un corso recidivante. Caratteristico è l'assenza di cicatrici.

La sindrome articolare è spesso osservata simultaneamente con la pelle, la più caratteristica per gli adulti. Il più delle volte articolazioni delle gambe di grandi dimensioni sono coperte dal processo, più raramente - il gomito e il polso. Dolore marcato, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è la natura volatile delle lesioni articolari. Nel 25% dei casi, i dolori articolari migratori precedono le lesioni cutanee.

La sindrome articolare, che dura raramente una settimana di durata, a volte è combinata con mialgia ed edema degli arti inferiori.

In 2/3 dei pazienti si osserva anche la sindrome addominale. È caratterizzato da dolori addominali di natura spastica, nausea, vomito, sanguinamento gastrico. Allo stesso tempo, i fenomeni veramente pericolosi per la vita sono osservati solo nel 5% dei pazienti.

Il danno renale è meno comune di altre manifestazioni della malattia e si verifica in circa il 30% dei casi della malattia. Allo stesso tempo, l'intensità dei sintomi renali può variare da rapida scomparsa con l'inizio del trattamento alla glomerulonefrite pronunciata. Il danno renale può essere chiamato la sindrome da malattia più persistente, che a volte porta all'insufficienza renale e persino alla morte.

In casi isolati, ci sono disturbi polmonari - sanguinamento, emorragia. Anche raramente ci sono lesioni del sistema nervoso - mal di testa, convulsioni , possono sviluppare encefalopatia o polineuropatia.

Funzionalità nei bambini

La malattia può scoppiare a qualsiasi età, ma i bambini sotto i 3 anni raramente si ammalano. Il più gran numero di casi di vasculitis hemorrhagic è annotato all'età di 4 a 12 anni.

Le caratteristiche del suo corso nei bambini sono:

  • esordio acuto della malattia;
  • componente essudativa pronunciata;
  • angioedema limitato;
  • propensione a generalizzare il processo;
  • la presenza di sindrome addominale;
  • propensione alla ricaduta.

Nei bambini, la vasculite emorragica è spesso causata da ipotermia o una grave malattia virale. La malattia è più spesso caratterizzata da un corso fulminante.

In questa malattia, i bambini più spesso degli adulti hanno soffi cardiaci sistolici di natura funzionale. Nei ragazzi con vasculite emorragica, in alcuni casi si osservano lesioni testicolari bilaterali. Nella metà dei casi, i bambini possono essere completamente assenti manifestazioni cutanee.

I bambini che hanno avuto vasculite emorragica sono osservati dal medico per altri 5 anni. Sono raccomandati dieta ipoallergenica per tutto l'anno. Se la malattia ha una compromissione renale, allora tale osservazione dovrebbe continuare fino all'età adulta. Questi bambini non sono sottoposti a vaccinazione nei prossimi 3-5 anni.

diagnostica

Per la diagnosi vengono utilizzati i criteri di classificazione di questa malattia, riconosciuti dalla comunità internazionale dei reumatologi per molti anni:

  • presenza di porpora palpabile;
  • età alla quale l'insorgenza della malattia, meno di 20 anni;
  • la presenza di dolore nell'addome;
  • durante la rilevazione di biopsia dei granulociti.

Confermare la diagnosi consente la presenza in un paziente di 2 o più di questi criteri. Viene prelevato sulla base di dati clinici, i valori di laboratorio non sono importanti. Sebbene i medici prestino attenzione alla quantità di ESR e al livello dei leucociti nel sangue, queste cifre non indicano specificamente questa malattia, ma dicono solo che esiste un processo infiammatorio.

Con lo sviluppo della sindrome renale, la consultazione di un nefrologo e una serie di studi sui reni sono richiesti ultrasuoni ed ecografia di vasi renali.

La forma addominale della malattia richiede una diagnosi differenziale con altre patologie che danno un quadro dell '"addome acuto". Ciò richiede la consultazione con il chirurgo, l'ecografia addominale e la gastroscopia.

È più facile diagnosticare una malattia quando compare l'eruzione cutanea. Nei casi diagnostici più gravi, si raccomanda una biopsia cutanea.

Trattamento della vasculite emorragica

Il trattamento della vasculite emorragica viene effettuato con una dieta ipoallergenica e un rigoroso riposo a letto. Farmaci annullati che potrebbero causare l'insorgenza della malattia. Limitazione dell'attività motoria, ad es. il riposo a letto è a volte necessario per 3-4 settimane. In caso di violazioni, è possibile un'ondata ripetuta di lesioni, qualificate come porpora ortostatica.

La terapia di base della droga prevede un uso strettamente individuale dei farmaci nei seguenti gruppi:

  • agenti antipiastrinici;
  • anticoagulanti;
  • antistaminici;
  • terapia antibatterica;
  • terapia infusionale;
  • glucocorticoidi;
  • citostatici.

In tutte le forme di questa malattia, vengono prescritti agenti antipiastrinici. Curantil, Trental o i loro analoghi sono comunemente usati. Nei casi più gravi, prescrivere due farmaci allo stesso tempo.

Gli anticoagulanti, tra i quali si usa più spesso l'eparina, sono anche indicati per tutte le forme cliniche, sono prescritti in dosi selezionate individualmente.

Gli antistaminici sono efficaci nei pazienti affetti da malattie allergiche o manifestazioni di diatesi catarrale essudativa. Assegna Tavegil, Diazolin, Suprastin.

I farmaci antinfiammatori non steroidei sono anche usati nella vasculite emorragica. Limitano lo sviluppo degli stadi essudativi e proliferativi dell'infiammazione. L'effetto antinfiammatorio più pronunciato ha Ortofen, che viene prescritto in una dose giornaliera da 1 a 2 mg / kg per 4-6 settimane.

Quando un decorso ondulatorio ricorrente della malattia, con lo sviluppo di infezione o esacerbazione della terapia cronica e antibatterica, viene utilizzato con la nomina di antibiotici della nuova generazione: Sumamed, Klacida, ecc.

Con le forme rapide della malattia, la presenza di una VES elevata, la crioglobulinemia è una plasmaferesi efficace con trasfusione di plasma del donatore. Nei casi più gravi, la terapia viene effettuata con glucocorticosteroidi, che aiuta a ridurre gonfiore, dolore alle articolazioni e all'addome. Sfortunatamente, non è molto efficace per danni alla pelle e ai reni. Il prednisolone viene prescritto più spesso in una dose giornaliera di 2 mg / kg. La durata della domanda e lo schema di sospensione dipendono dalla forma clinica della malattia.

Come mezzi ausiliari prescritti per uso esterno. Questi sono di solito unguenti progettati per ripristinare l'elasticità dei vasi sanguigni. Questi includono Solcoseryl, Atsemin unguento. Al verificarsi di lesioni cutanee erosive e ulcerative, vengono prescritti pomate con proprietà epitelizzante di Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril.

La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Ma anche con una corrente leggera ci vorranno 2-3 mesi, con una recidiva severa - fino a 12 mesi.

dieta

Durante il trattamento è molto importante prevenire ulteriori sensibilizzazioni del paziente. Pertanto, è richiesta una dieta che escluda estrattivi, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, alimenti industriali in scatola e prodotti che sono mal tollerati dal paziente.

Diete speciali sono prescritte in aggiunta alle sindromi addominali o renali pronunciate. Quindi, in caso di grave nefrite, si raccomanda di seguire la dieta n. 7 senza sale e carne.

prospettiva

Le forme più lievi della malattia tendono alla guarigione spontanea dopo il primo attacco. Nella maggior parte dei casi, i sintomi scompaiono 5-6 settimane dopo l'inizio della fase acuta della malattia.

Nel periodo acuto, la complicazione più pericolosa è l'insufficienza renale. Con la glomerulonefrite rapidamente progressiva, la prognosi è sfavorevole. In rari casi, la morte può anche verificarsi a seguito di sanguinamento gastrointestinale, invaginazione o infarto intestinale, nonché a causa di danni al sistema nervoso centrale e allo sviluppo di emorragia intracerebrale.

Un esito fatale, che può verificarsi letteralmente nei primi giorni dell'inizio, è anche possibile con la forma fulminante della malattia.


| 15 maggio 2015 | | 1,375 | Malattie articolari
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