Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento
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Lupus eritematoso sistemico

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Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia grave in cui il proprio sistema immunitario percepisce le cellule del corpo umano come estranee. Di conseguenza, distribuisce una risposta immunitaria contro di loro e provoca danni agli organi. Poiché gli elementi del sistema immunitario sono presenti in qualsiasi parte del corpo, quasi tutti gli organi possono essere influenzati dal lupus. Secondo le statistiche, in circa il 90% dei casi, la malattia si sviluppa nelle donne. Nella maggior parte dei casi, i primi sintomi della malattia compaiono tra i 15 ei 25 anni.

Molti sono interessati all'origine del nome della malattia e come i lupi hanno a che fare con esso? La storia risale al lontano Medioevo, quando in Europa era ancora possibile incontrare un lupo selvatico e soffrire seriamente durante un tale incontro. Questo era particolarmente vero per l'autista, che spesso doveva andare in servizio in qualsiasi momento della giornata e con qualsiasi tempo. Quando li attaccavano, il lupo cercava di mordere la parte non protetta del corpo, che si rivelò essere la faccia (naso e guance, per essere più specifici). Successivamente verranno elencati i principali sintomi della malattia e uno di questi è il "lupus" farfalla - lesioni cutanee agli zigomi e al naso.

Oltre al lupus eritematoso sistemico, ci sono altri due processi: discoide e lupus eritematoso. Questi concetti non dovrebbero essere identificati, poiché le patologie differiscono l'una dall'altra sia nelle loro manifestazioni cliniche sia nella probabilità di gravi complicanze.



Cause del lupus eritematoso sistemico

Fino ad ora, i medici non sono stati in grado di stabilire la causa esatta dello sviluppo di una malattia così complessa. In tutto il mondo, dozzine di laboratori cercano una risposta a questa domanda, ma non possono andare avanti in modo decisivo.

  • Sulla base dei dati ottenuti durante la raccolta dell'anamnesi, i medici sono riusciti a stabilire che le persone che trascorrono molto tempo al freddo o al caldo si ammalano più spesso di altre dal lupus eritematoso. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto alle loro attività professionali. A favore delle radiazioni ultraviolette (contiene la luce solare) dice il fatto che molto spesso la malattia nei pazienti è esacerbata in estate.
  • La predisposizione ereditaria, infatti, non è la causa della malattia. Questo è solo un substrato, sul quale si accumulano successivamente altri fattori. Tuttavia, è stato dimostrato che i parenti di persone che hanno avuto questo problema hanno un rischio più elevato di sviluppare la malattia.
  • Alcuni autori affermano che il lupus è una sorta di risposta sistemica del sistema immunitario del corpo a frequenti irritazioni. I microrganismi, i parassiti del tratto gastrointestinale, le infezioni fungine, i virus agiscono come irritanti. Se l'immunità di una persona è indebolita ed è costantemente esposta ad un effetto negativo, aumenta la probabilità di una reazione perversa alle sue cellule e ai suoi tessuti.
  • Esposizione ad alcuni composti chimici aggressivi (quasi sempre il paziente li incontra anche sul posto di lavoro).

Alcuni fattori possono causare un deterioramento di una persona con lupus eritematoso sistemico o provocarne un'altra esacerbazione:

  • Fumo - un pessimo effetto sullo stato dei vasi sanguigni del letto del microcircolo, che già soffrono di SLE.
  • Accoglienza da parte della donna dei preparati contenenti ormoni sessuali ad alte dosi.
  • Un farmaco può non solo causare lo sviluppo di lupus, ma anche causare un peggioramento del LES (ricordate che si tratta di malattie diverse).


Patogenesi della malattia

Molti pazienti non riescono a capire i medici che dicono loro che il loro stesso sistema immunitario ha improvvisamente iniziato ad attaccare il loro ospite. Dopotutto, anche lontano dalla medicina, la gente sa da scuola che il sistema immunitario è il protettore del corpo.

Inizialmente, nel corpo umano, un meccanismo che esegue una funzione normativa fallisce. Come accennato in precedenza, le cause e il meccanismo di questo particolare collegamento non sono stati stabiliti, e i medici possono solo accertare questo fatto. Di conseguenza, alcune frazioni di linfociti (questa è una cellula del sangue) mostrano un'attività eccessiva e provocano la formazione di grandi molecole proteiche - complessi immuni.

Inoltre, questi stessi complessi si diffondono in tutto il corpo e si depositano in vari tessuti, principalmente le pareti di piccoli vasi. Già nel sito di attacco, le molecole proteiche provocano il rilascio di enzimi dalle cellule, che normalmente sono racchiusi in speciali capsule microscopiche. Gli enzimi aggressivi esercitano la loro azione e danneggiano il tessuto normale del corpo, causando molti sintomi con cui il paziente cerca l'aiuto di un medico.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

Come potete vedere dalla sezione precedente, i provocatori della malattia sono diffusi in tutto il corpo con il flusso sanguigno. Questo suggerisce che puoi aspettarti danni praticamente a qualsiasi organo.

Sintomi non specifici

All'inizio, le persone non sospettano nemmeno di aver sviluppato il lupus sistemico a causa del fatto che si manifesta come segue:

  • un aumento della temperatura corporea a cui una persona non può riferirsi per nessuna ragione;
  • dolore muscolare e stanchezza durante il lavoro;
  • mal di testa e debolezza generale.

È chiaro che tali manifestazioni sono caratteristiche di quasi tutte le malattie e che, isolatamente, non rappresentano nulla di valore per i medici. Tuttavia, la malattia ha ancora molti sintomi, che, per comodità, sono divisi in gruppi a seconda di quale organo o sistema di organi è interessato.

Manifestazioni della pelle

  • Il classico sintomo della malattia è la caratteristica "farfalla del lupus". È un arrossamento della pelle e l'aspetto di un'eruzione su di esso nella zona delle guance, naso, naso. Nonostante il fatto che la pelle sia colpita nel 65% dei pazienti con LES, questo sintomo ben noto si osserva solo nel 30-50% dei pazienti. Spesso, le donne affermano che questo rossore è associato all'eccitazione o al surriscaldamento del sole.
  • Le eruzioni cutanee possono anche essere trovate sul corpo e sulle braccia.
  • Un po 'meno spesso una persona nota la perdita di capelli e l'alopecia nidificante.
  • La comparsa di ulcere in bocca, vagina, naso.
  • Sulle gambe e sulle braccia nei casi più gravi, la pelle soffre così tanto che compaiono ulcere trofiche.
  • Derivati ​​della pelle - capelli e unghie possono anche essere danneggiati a causa della progressione del lupus. Le unghie diventano fragili e i capelli cadono.

Manifestazioni dell'apparato muscolo-scheletrico

Nel lupus, il tessuto connettivo soffre di più, che è presente in quantità relativamente grandi nell'area delle articolazioni.

  • La maggior parte dei pazienti con SLE riporta dolore alle articolazioni. In questo caso, le piccole articolazioni delle mani e dei polsi sono più spesso e più fortemente colpite.
  • L'infiammazione delle articolazioni simmetriche - poliartrite - si sviluppa un po 'meno frequentemente.
  • A differenza dell'artrite reumatoide, che è molto simile al danno articolare nel lupus eritematoso sistemico, la distruzione ossea non si verifica.
  • Ogni quinto paziente con danno articolare sviluppa la sua deformità. La cosa brutta è che questo cambiamento di forma è permanente e può essere eliminato solo con l'aiuto dell'intervento chirurgico.
  • Negli uomini, molto spesso la malattia si manifesta con l'infiammazione dell'articolazione sacroiliaca. Allo stesso tempo c'è dolore al sacro e al coccige (leggermente sopra i glutei). Un sintomo può disturbare costantemente un uomo e può manifestarsi dopo lo sforzo fisico sotto forma di disagio e sensazione di pesantezza.

Manifestazioni di SLE dal sistema ematopoietico

  • Una delle manifestazioni più specifiche e caratteristiche del lupus è l'apparizione delle cellule LE nel sangue (a volte sono chiamate lupus). Questi sono leucociti, all'interno dei quali gli operatori di laboratorio ad alto ingrandimento rilevano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno è una conseguenza del falso riconoscimento delle proprie cellule come pericoloso e alieno. I leucociti ricevono un segnale per distruggerli, distruggere a pezzi e assorbire in se stessi.
  • In metà dei pazienti, l'esame clinico del sangue rivela anemia, trombocitopenia e leucopenia. Questo non è sempre una conseguenza della progressione della malattia - spesso questo effetto è osservato come risultato della terapia medica della malattia.

Manifestazioni del cuore e dei grandi vasi sanguigni

  • In alcune parti dei pazienti durante l'esame, i medici trovano pericardite, endocardite e miocardite.
  • Durante l'esame, i medici non rilevano un agente infettivo che potrebbe provocare lo sviluppo di una cardiopatia infiammatoria.
  • Con la progressione della malattia, nella maggior parte dei casi, le valvole mitrale o tricuspide sono interessate.
  • Il lupus eritematoso sistemico, come molte altre malattie sistemiche, aumenta la probabilità di sviluppare l'aterosclerosi.

Manifestazioni nefrologiche di SLE

  • La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita la fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare una riduzione persistente della funzionalità renale. La probabilità di danno renale è maggiore nel decorso acuto e subacuto della malattia. Nel caso di LES cronico, la nefrite da lupus si sviluppa molto meno frequentemente.
  • Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non infastidisce la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché attualmente SLE viene diagnosticato tempestivamente e inizia un trattamento efficace, l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Anomalie neurologiche e mentali

La progressione della malattia può provocare disturbi così formidabili del sistema nervoso centrale, come encefalopatia, convulsioni , sensibilità compromessa, malattia cerebrovascolare. La cosa brutta è che tutti i cambiamenti sono abbastanza persistenti e difficili da correggere.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Sulla base di tutti i dati disponibili, i medici hanno identificato i sintomi più comuni del lupus eritematoso. Alcuni di loro sono più comuni, altri sono meno comuni. Se 4 o più criteri sono identificati in una persona, indipendentemente da quanto tempo sono comparsi, viene fatta una diagnosi di lupus eritematoso sistemico. Questi criteri sono i seguenti:

  • "Farfalla Lupus" - un'eruzione sugli zigomi.
  • Eruzione discoidale.
  • Aumento della sensibilità della pelle alla luce solare - fotosensibilizzazione. Una persona può avere un'eruzione cutanea o semplicemente un arrossamento pronunciato.
  • Ulcere sull'epitelio della bocca.
  • Lesione infiammatoria di due o più articolazioni periferiche, senza coinvolgimento del tessuto osseo nel processo.
  • Infiammazione delle membrane sierose - pleurite o pericardite.
  • Escrezione con urina al giorno più di 0,5 g di proteine ​​o cylindruria.
  • Spasmi e psicosi, altri disturbi neurologici.
  • Anemia emolitica, diminuzione dei livelli ematici di leucociti e piastrine.
  • Rilevazione di anticorpi contro il proprio DNA e altre anomalie immunologiche.
  • Aumentare il titolo di ANF

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il paziente deve inizialmente sintonizzarsi sul fatto che la malattia non può essere curata in pochi giorni, o semplicemente per avere un'operazione. Finora, la diagnosi è pronta per la vita, ma non puoi neanche disperare. Il trattamento scelto correttamente consente di evitare le esacerbazioni e condurre una vita abbastanza piena.

  • Farmaci con glucocorticoidi - sono i loro pazienti che prendono regolarmente per tutta la vita. Inizialmente, la dose è impostata relativamente grande - al fine di eliminare l'aggravamento e tutte le manifestazioni. Dopo che il medico monitora le condizioni del paziente e riduce lentamente la quantità di farmaco assunto. La dose minima riduce significativamente la probabilità che il paziente sviluppi effetti collaterali a causa del trattamento ormonale, che sono piuttosto numerosi.
  • Farmaci citotossici
  • Inibitori di TNF-α - un gruppo di farmaci che bloccano l'azione degli enzimi proinfiammatori nel corpo e possono alleviare i sintomi della malattia.
  • Disintossicazione extracorporea - rimozione di cellule del sangue anormali e complessi immuni dal corpo attraverso una filtrazione molto sensibile.
  • La terapia a impulsi è l'uso di dosi impressionanti di citostatici o ormoni, che consente di eliminare rapidamente i principali sintomi della malattia. Naturalmente, questo corso richiede poco tempo.
  • Farmaci antinfiammatori non steroidei.
  • Trattamento di malattie che provocano lupus - nefrite, artrite, ecc.

È molto importante monitorare le condizioni dei reni, poiché è la nefrite da lupus che è la causa più comune di morte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.


| 17 dicembre 2014 | | 5 328 | Senza categoria