Vasculite, sintomi e trattamento della vasculite
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La vasculite è un gruppo eterogeneo di malattie, che si basano sull'infiammazione della parete vascolare con conseguente danno ad alcuni organi e sistemi.



classificazione

Attualmente non esiste un'unica classificazione di vasculite. In pratica, la classificazione più comunemente utilizzata di vasculite, a seconda delle dimensioni della nave interessata:

  1. Vasculite di grandi vasi:
  • L'arterite temporale è una lesione predominante dei rami extracranici dell'arteria carotide e alcune parti dell'aorta, causate da reumatismi e di solito si osserva dopo 40 anni.
  • La sindrome di Takayasu - l'infiammazione dell'aorta, così come i suoi rami principali, è più comune in giovane età (40 anni).
  1. Vasculite di navi di calibro medio:
  • La malattia di Kawasaki è un'infiammazione delle arterie di qualsiasi calibro, per lo più di diametro medio. Provoca danni alle arterie coronarie, aorta e vene. È osservato nella maggior parte dei casi nei bambini.
  • La panartrite nodulare è un'infiammazione necrotizzante delle arterie di piccolo e medio diametro senza danneggiare i vasi della ruggine microcircolatoria e lo sviluppo della glomerulonefrite.
  1. Vasculite di piccole navi:
  • Angiite cutanea leucocitoclastica: solo la pelle è interessata, la glomerulonefrite non si sviluppa.
  • La vasculite crioglobulinemica essenziale è una lesione dei capillari e delle venule, che porta alla sconfitta dell'apparato glomerulare dei reni e dei piccoli vasi della pelle.
  • Malattia di Schönlein-Henoch - infiammazione di tutti i vasi del microcircolo: venule, arteriole, capillari. La pelle, le articolazioni, gli organi digestivi e i glomeruli renali sono coinvolti nel processo patologico.
  • Poliangite microscopica - infiammazione necrotizzante di vasi di piccole e medie dimensioni, glomerulonefrite necrotizzante, capillare polmonare.
  • La sindrome di Chardz-Stross è un'infiammazione delle vie aeree che causa asma ed eosinofilia nel sangue ed è accompagnata da vasculite di vasi di piccolo e medio diametro.
  • Granulomatosi di Wegener - glomerulonefrite necrotizzante, infiammazione dell'apparato respiratorio, lesione vascolare della microvascolarizzazione e arterie di medio calibro.

Alcune delle vasculiti sono sistemiche (sono colpiti diversi sistemi corporei), mentre per altri solo la pelle è coinvolta nel processo patologico.

Cause di vasculite

Le cause più comuni di vasculite sono:

  1. Infezioni batteriche e virali. Narpimer, ha rivelato che alcuni tipi di vasculite si verificano più spesso dopo aver sofferto di epatite B.
  2. Allergia a:
  • farmaci (sono noti più di 150 farmaci che possono innescare lo sviluppo della vasculite: antibiotici, sulfa e farmaci contenenti iodio, sostanze radiopache, analgesici, vitamine del gruppo B, ecc.).
  • antigeni endogeni propri con reumatismo, lupus eritematoso sistemico, sindrome paraneoplastica, insufficienza congenita dei componenti del complemento sanguigno.
  1. Eredità.

In alcuni casi, la causa esatta della vasculite non può essere stabilita.

Arterite temporale

L'arterite temporale è un'astuzia in quanto può causare una perdita della vista dovuta alla morte della retina e delle fibre del nervo ottico a causa di una ridotta circolazione del sangue.

Sintomi principali:

  • intenso mal di testa, specialmente nelle regioni temporale e occipitale,
  • visione doppia, cecità temporanea,
  • mancanza di polso nelle arterie periferiche,
  • "Claudicatio intermittente" nell'area del muscolo masticatorio, dei muscoli temporali e della lingua, quando, a causa del dolore che ne deriva, è necessario fermare il movimento di questi muscoli,
  • aumento della temperatura corporea,
  • dolore e nodularità delle arterie, specialmente il temporale,
  • dolore al collo ricorrente
  • omissione di un secolo
  • perdita di appetito, malessere.

La diagnosi viene fatta sulla base di una biopsia dell'arteria temporale, del quadro clinico della malattia e dell'angiografia.

Il trattamento viene effettuato con farmaci corticosteroidi per un lungo periodo, con una graduale diminuzione del dosaggio, al fine di evitare la comparsa della sindrome da astinenza. Il rifiuto del trattamento può innescare lo sviluppo di cecità irreversibile.

Sindrome di Takayasu

La sindrome di Takayasu è una vasculite sistemica, la cui causa è sconosciuta. È più comune nelle donne asiatiche di età compresa tra i 15 ei 30 anni e nella vita di tutti i giorni è conosciuta come "la malattia, accompagnata da una mancanza di polso". Nella sindrome di Takayasu, l'infiammazione colpisce l'arco aortico e le grandi arterie e porta gradualmente al blocco.

sintomi

All'inizio della malattia in quasi la metà dei casi si verificano:

  • febbre,
  • malessere,
  • dolore alle articolazioni
  • disturbo del sonno
  • affaticamento,
  • riduzione del peso
  • anemia.

Il processo è gradualmente cronografato e la malattia acquisisce una delle seguenti forme cliniche del corso:

  • Tipo I - mancanza di polso, danno alle arterie della succlavia e tronco brachiocefalico.
  • Tipo II - una combinazione di sintomi di tipo I e III.
  • Tipo III - restringimento atipico (stenosi) nella regione dell'aorta toracica o addominale ad una certa distanza dall'arco e rami principali (questo tipo è più comune).
  • Tipo IV: espansione e allungamento del sito dell'aorta e dei suoi rami principali.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi viene determinata sulla base di completa assenza / indebolimento dell'impulso, comparsa di rumore sulle aree colpite delle arterie, comparsa di sintomi di ischemia regionale, nonché dati angiografici (conico o anche restringimento dell'arco toracico, addominale e aortico e dei suoi rami) e ultrasuoni (Doppler).

Il trattamento si basa sull'uso a lungo termine di farmaci corticosteroidi (prednisone), che dura almeno 12 mesi. Inoltre, sono prescritti farmaci vascolari (komplamin, prodectina), anticoagulanti, farmaci antipertensivi e glicosidi cardiaci. In alcuni casi, la chirurgia è indicata.

Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una arterite sistemica che causa danni alle arterie grandi, medie e piccole, che è spesso associata alla sindrome linfatica della mucosa. Di solito si verifica durante l'infanzia.

Si ritiene che la causa principale dello sviluppo di questa malattia sia l'infezione da virus dell'herpes, Epstein-Barr, retrovirus o rickettsiae. È anche possibile la predisposizione ereditaria.

La base del meccanismo per lo sviluppo della malattia di Kawasaki è la produzione di anticorpi al rivestimento interno dei vasi: l'antigene Kawasaki appare sulle membrane delle cellule endoteliali delle arterie e gli anticorpi, interagendo con esso, causano una corrispondente risposta infiammatoria.

sintomi

Di regola Esistono 3 periodi principali della malattia: acuta (fino a 1,5 settimane), subacuta (fino a 1 mese) e periodo di recupero (fino a diversi anni).

I principali sintomi di Kawasaki sono i seguenti:

  1. Aumento della temperatura entro 2 settimane
  2. pelle:

- La comparsa di un'eruzione orticaria nella zona del cavallo, del tronco e delle estremità prossimali durante le prime 5 settimane dall'inizio della malattia.

- La presenza di sigilli dolorosi nei palmi e nelle piante dei piedi.

- Lo sviluppo dell'eritema, che dopo 2-3 settimane lascia il posto al ridimensionamento.

  1. occhi:

- congiuntivite bilaterale,

- uveite anteriore.

  1. Cavità orale:

- arrossamento e secchezza delle mucose,

- labbra sanguinanti e screpolate,

- segni di angina catarrale,

- lingua rosso vivo.

  1. Sistema linfatico: aumento dei linfonodi cervicali.
  2. Sistema cardiovascolare:

- miocardite,

  • insufficienza cardiaca
  • pericardite,

- aneurisma dell'arteria coronaria, sviluppo di infarto miocardico entro 1,5 mesi dall'esordio della malattia,

- la formazione di aneurismi nelle arterie ulnare, iliache, femorali, succlavia,

- sviluppo di insufficienza mitralica o aortica.

  1. articolazioni:

- artralgia (dolore),

- sviluppo della poliartrite di articolazioni piccole, ma anche di ginocchio e caviglia.

  1. Organi digestivi:

- dolore addominale,

- diarrea,

- vomito.

  1. Altri sintomi che si verificano raramente:

- meningite asettica,

- uretrite.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi della malattia di Kawasaki viene effettuata sulla base dei seguenti criteri di base:

  1. Durata della febbre di almeno 5 giorni.
  2. Congiuntivite bilaterale (arrossamento congiuntivale).
  3. Rossore delle tonsille, gonfiore e labbra secche, lingua "cremisi".
  4. Arti periferici: eritema, gonfiore, desquamazione della pelle.
  5. Eruzione polimorfica
  6. Linfoadenopatia cervicale.

Se sono presenti 5 criteri su 6, la diagnosi è considerata confermata.

Il trattamento della malattia di Kawasaki viene effettuato prescrivendo immunoglobuline e aspirina.

Panarterite nodulare

La panarterite nodosa è una vasculite necrotizzante che colpisce le arterie piccole e medie e porta a una lesione secondaria di tessuti e organi. Le conseguenze della grave panartrite sono cambiamenti cicatriziali, emorragie e attacchi cardiaci.

Le cause della panarterite nodulare sono varie. Questi includono:

  • allergia a droghe, vaccini, sieri,
  • allergie alimentari e fredde,
  • infezione virale (epatite B, herpes, citomegalovirus ),
  • pollinosi.

Il danno alla parete vascolare è accompagnato da un aumento della coagulazione del sangue e dallo sviluppo di trombosi secondaria.

sintomi

In primo luogo, compaiono i sintomi di natura generale:

  • febbre che passa dopo l'assunzione di corticosteroidi e non si ferma con gli antibiotici,
  • dolori muscolari e articolari, specialmente nei muscoli del polpaccio e nelle articolazioni grandi,
  • perdita di peso progressiva, è più pronunciato rispetto al cancro e può essere una perdita di peso di 30-40 kg in pochi mesi.

La classica panartrite nodulare è caratterizzata da cinque sindromi principali che definiscono l'intero quadro della malattia e includono lesioni:

  1. Rene vascolare
  2. Organi addominali
  3. Polmoni.
  4. Cuore.
  5. Sistema nervoso periferico.

reni

Il danno renale si verifica in 9 pazienti su 10 e si manifesta:

  • aumento persistente della pressione sanguigna
  • retinopatia severa,
  • ematuria macroscopica e macroscopica,
  • sviluppo dell'ematoma renale,
  • progressione di segni di insufficienza renale in pochi anni.

Cavità addominale

Gli organi e i vasi della cavità addominale sono colpiti proprio all'inizio dello sviluppo della malattia. appaiono:

  • versato, persistente, aumento dell'intensità del dolore,
  • diarrea (fino a 10 volte al giorno),
  • diminuzione o mancanza di appetito
  • nausea, vomito.

In alcuni casi, peritonite o sanguinamento gastrointestinale si verifica a causa di cancrena intestinale o perforazione dell'ulcera.

polmoni

Il danno polmonare in un terzo dei pazienti si manifesta con broncospasmo, così come l'insorgenza di infiltrati polmonari eosinofili. Inoltre caratterizzato dallo sviluppo di polmonite vascolare, caratterizzata da tosse improduttiva, emottisi e segni crescenti di insufficienza respiratoria.

Il cuore

La sconfitta dei vasi cardiaci nella panartrite nodulare porta all'emergenza di piccoli infarti focali, aritmie, cardiosclerosi progressiva e lo sviluppo, in ultima analisi, dell'insufficienza cardiaca.

Sistema nervoso

Quasi la metà dei pazienti sviluppa polineurite, manifestata da dolori acuti, parestesia e paresi (specialmente negli arti inferiori).

altro

Danni alle navi di una particolare area possono portare a necrosi o cancrena dell'organo.

Secondo il decorso clinico, si distinguono le seguenti varianti del decorso della malattia:

  1. Classico - manifestazioni polisindromiche, presenza di perdita di peso, febbre, danno renale, mialgia, polineurite.
  2. Asmatico - broncospasmo, che rende la malattia simile all'asma bronchiale normale.
  3. Tromboangiite: una lesione isolata della pelle e del grasso sottocutaneo sullo sfondo di perdita di peso, febbre e dolori muscolari.
  4. Monoorganico - ipertensione arteriosa persistente dovuta a lesioni vascolari dei reni, che viene alla ribalta.

diagnostica

La panartrite nodulare viene diagnosticata in base alla storia della malattia, un tipico quadro clinico e dati di laboratorio (leucocitosi neutrofila, aumento della VES, presenza di proteina C-reattiva, ecc.).

trattamento

Il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci corticosteroidi e immunosoppressori. Inoltre, vengono prescritti in parallelo farmaci per migliorare la microcircolazione e la reologia del sangue, nonché, se necessario, antipertensivi, antidolorifici e farmaci antiasmatici.

Vasculite crioglobulinemica essenziale (ECV)

L'ECV è una vasculite sistemica caratterizzata dalla deposizione di complessi immunoglobulinemici in arteriole, capillari e venule, con conseguenti danni agli organi e ai sistemi interni. Si sviluppa principalmente nelle donne dopo 50 anni, soprattutto dopo l'ipotermia.

Le ragioni per lo sviluppo di ECV non sono completamente stabilite, ma c'è una connessione con la presenza di epatite virale cronica C e B. Le crioglobuline, che sono proteine ​​del siero del latte che possono coagulare a temperature inferiori a 37 gradi, quasi ostruiscono i piccoli vasi e portano alla formazione di porpora emorragica.

sintomi

I principali segni di ECV sono:

  • porpora emorragica, che è un eritema non irritante a basso sangue o petecchiale nelle gambe, nell'addome, nelle natiche;
  • poliartralgie migratorie simmetriche con coinvolgimento delle articolazioni prossimali interfalangee, metacarpo-falangea, del ginocchio e della caviglia e del gomito;
  • La sindrome di Raynaud ;
  • polineuropatia (parastezii, iperestesia, intorpidimento degli arti inferiori),
  • sindrome di sjogren secco
  • fegato ingrossato, rene,
  • sviluppo di glomerulonefrite e insufficienza renale,
  • dolore muscolare
  • dolore addominale, infarto polmonare, ecc.

Diagnosi e trattamento

I cambiamenti più caratteristici per ECV sono:

  • aumentare la gamma globuline
  • aumento della VES,
  • la presenza di fattore reumatoide
  • rilevamento di crioglobuline.

Inoltre, vengono prescritti esami TC del torace, ecografia del fegato, biopsia della pelle interessata e reni.

Il trattamento comprende plasmaferesi, interferone, glucocorticoidi, ciclofosfamide, terapia antivirale, anticorpi monoclonali (rituximab).

Malattia di Schönlein-Henoch

La malattia di Schönlein-Henoch è la porpora reumatica o la vasculite sistemica allergica, che si basa sull'infiammazione asettica di piccoli vasi, microtrombogenesi multipla, danno alla pelle, ai reni, all'intestino e ad altri organi interni.

Nella maggior parte dei casi, questa vasculite inizia a svilupparsi dopo le malattie infettive del tratto respiratorio superiore. Tra gli altri motivi, gli esperti notano:

  • prendendo alcuni farmaci, ad esempio ampicillina, lisinopril, aminazina, enalapril, chinidina, eritromicina, penicillina,
  • punture di insetti,
  • ipotermia,
  • allergie alimentari.

sintomi

Esistono diverse forme di malattia:

  1. Eruzione cutanea semplice (pelle) - emorragica, alcune parti delle quali possono essere necrotizzate. All'inizio della malattia, l'eruzione si concentra principalmente nelle parti distali degli arti inferiori, per poi diffondersi alle natiche e alle cosce.
  2. Articolazione (reumatoide) - dolore nelle grandi articolazioni degli arti inferiori, spesso accompagnato da mialgia e lesioni cutanee.
  3. Dolore addominale - addominale spastico, nausea e vomito ricorrenti, emorragia gastrointestinale.
  4. Renale - proteinuria, macro o microglobulinuria, sviluppo di glomerulonefrite.
  5. Fulminante - ampie emorragie, cancrena dei piedi, mani, altre lesioni necrotiche che si verificano più spesso nei bambini dei primi 2 anni di vita dopo aver sofferto un'infezione infantile.
  6. Misto - caratterizzato dalla presenza di sintomi di varie forme di vasculite.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi di porpora reumatica viene effettuata sulla base di 4 criteri principali:

  1. Palpabile viola.
  2. L'esordio della malattia prima dei 20 anni.
  3. Dolori addominali che peggiorano dopo aver mangiato.
  4. Rilevazione di granulociti nella biopsia di arteriole e venule.

Il trattamento si riduce alla prescrizione di una dieta ipoallergenica, anti-agreganti e anticoagulanti, glucocorticosteroidi e immunosoppressori.


| 24 novembre 2014 | | 2,064 | Senza categoria